Bendamustine och Rituximab för behandling av lymfom i mjältens marginalzon

Inklusionskriterier:

• Initial diagnos av CD20+ Splenic Marginal Zone Lymfommorfologi bekräftad av histologi, cytologi, immunofenotyp (kromosomavvikelser genom kvantitativ multiplex polymeraskedjereaktion (PCR) av korta fluorescerande fragment (QMPSF) är valfritt) enligt Världshälsoorganisationen (WHO) klassificering av lymfom 2008 kriterier eller enligt rekommendationen från mjältlymfomgruppen för icke mjältektomerade patienter.

  1. Om patienter inte splenektomerades: diagnos på benmärgsbiopsi (histologi och immunhistokemi), och blod (cytologi, immunfenotyp), kromosomavvikelser med QMPSF valfritt.
  2. Om patienter splenektomerade diagnosen på mjälte, benmärgsbiopsi (histologi och immunhistokemi) och blod (cytologi, immunfenotyp) kromosomavvikelser med QMPSF valfritt.
• Ingen tidigare behandling med immunterapi eller kemoterapi eller strålbehandling om inte förbehandling med monokortikoterapi.

• Patienter som behöver en behandling med minst en av följande situationer:

  1. Symtomatisk SMZL hos icke splenektomerade patienter

     1. Skrymmande (arbiträrt definierad som ≥6 cm under vänster kustmarginal) eller progressiv eller smärtsam splenomegali, utan förstorad lymfadenopati, med eller utan cytopeni, inte kvalificerad för splenektomi eller ovillig splenektomi
     2. En av följande symtomatiska/progressiva cytopenier: Hb
     3. SMZL med förstorad lymfoadenopati eller involvering av extranodala platser med eller utan cytopeni
  2. Symtomatisk sjukdom hos SMZL splenektomerade patienter med snabbt stigande lymfocytantal, utveckling av lymfadenopati eller involvering av extranodala ställen.
  3. SMZL med samtidig hepatit C-infektion som inte har svarat eller fått återfall efter interferon och/eller ribavirin.
• Kliniskt och/eller radiologiskt bekräftad mätbar sjukdom innan behandlingsstart.
• Ålder ≥ 18 år vid tidpunkten för initial diagnos och ≤ 80 år.
• Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) prestationsstatus 0-2
• Minsta förväntade livslängd på >6 månader.
• Frivilligt undertecknat informerat samtycke före utförandet av någon studierelaterad procedur som inte ingår i normal medicinsk vård, med förutsättningen att samtycke kan dras tillbaka av patienten när som helst utan att det påverkar framtida medicinsk vård.

• Följande laboratorievärden vid screening:

  1. Absolut neutrofilantal (ANC) ≥1 000/mm3 och blodplättar ≥100 000/mm3, såvida inte dessa avvikelser är relaterade till benmärgsinfiltration eller hypersplenism.
  2. Aspartattransaminas (ASAT) ≤2 x övre normalgräns (ULN); Alanintransaminas (ALT) ≤2 x ULN; totalt bilirubin ≤1,5 ​​x ULN.
  3. Kreatininclearance ≥ 10 ml/min (beräknat med Cockcroft-Gaults formel)

Exklusions kriterier:

• Okontrollerad hypertoni.
• Okontrollerad diabetes mellitus enligt definitionen av utredaren.
• Aktiv systemisk infektion som kräver behandling.
• Tidigare känd HIV-positiv serologi.
• Aktiv hepatit B-virusinfektion (närvaro av antigen hepatit B-yta (HBS)+; i händelse av antikropp antihepatit B-kärnantigen (HBC)+ och anti HBS+, bör kontroller organiseras enligt riktlinjer från American Association for the Study of Leversjukdom (AASLD) och European Association for the Study of the Lever (EASL)).
• Aktiv och tidigare obehandlad HCV-infektion.
• Tidigare maligniteter andra än lymfom inom 3 år (förutom fullständig resektion av basalcellscancer, skivepitelcancer i huden eller in situ malignitet). Patienter som tidigare diagnostiserats med prostatacancer är berättigade om (1) deras sjukdom var T1-T2a, N0, M0, med ett Gleason-poäng ≤7 och ett prostataspecifikt antigen (PSA) ≤10 ng/ml före initial behandling, (2 ) de hade definitivt botande terapi (dvs. prostatektomi eller strålbehandling) ≥2 år före dag 1 av cykel 1, och (3) vid minst 2 år efter behandlingen hade de inga kliniska bevis på prostatacancer och deras prostataspecifika antigen (PSA) ) var oupptäckbar om de genomgick prostatektomi eller
• Större operation inom 30 dagar innan inkluderingen i studien
• Ett positivt Coombs-test utan hemolys eller en autoimmun hemolytisk anemi är inte ett uteslutningskriterium.
• Nedsatt njurfunktion med kreatininclearance
• Svår kronisk obstruktiv lungsjukdom med hypoxemi.
• Medicinskt tillstånd som kräver långvarig användning (>1 månad) av systemiska kortikosteroider.
• Allvarlig medicinsk eller psykiatrisk sjukdom kommer sannolikt att störa deltagandet i denna kliniska studie.
• Tidigare deltagande i en annan studie med experimentellt läkemedel under de senaste 4 månaderna.
• Gravid eller för närvarande ammande kvinna.