Idiopatisk kronisk trombocytopeni av obestämd betydelse: patogenes och biomarkör (ICTUS)

Inklusionskriterier:

• Ålder: 18-80
• Nosologiska kriterier för trombocytopeniska patienter:
• ICTUS: förvärvad trombocytopeni som varar >6 månader, utan kännetecken av dysimmunitet (antiblodplätt Ab, eller antinukleärt Ab, anti ENA Ab, ANCA, anti-CCP Ab, kryoglobulinemi), normal benmärgsundersökning, frånvaro av annan trombocytopeni i familjen. Alla ICTUS-patienter som ingår i studien kommer alltså att ha en benmärgsaspiration.
• ITP: Diagnos av ITP görs enligt den internationella ITP-konsensus (diagnostiska kriterier för Rodeghiero){Provan, 2010 #18}, med vetskap om att en presumtiv diagnos av ITP ställs när anamnesen, fysisk undersökning, fullständigt blodvärde och undersökning av de perifera blodutstrykarna tyder inte på andra etiologier för trombocytopenin. Det finns inget "gold standard"-test som på ett tillförlitligt sätt kan fastställa diagnosen. Vi är oroade över att denna patientgrupp kan omfatta ICTUS-patienter.
• ITP med immunologiska egenskaper: ITP med detekterbara anti-trombocytantikroppar (Ab) och/eller autoimmunitet (antinukleärt Ab, anti-ENA Ab, ANCA, anti-CCP Ab, kryoglobulinemi) och/eller tidigare känsligt för immunmodulerande ITP-riktade terapier ( steroider, intravenöst immunglobulin, rituximab, splenektomi). Vi kommer att använda dessa patienter som icke-ICTUS, ITP-positiva kontroller.
• Trombocytopenisk myelodysplasi: trombocyter <150 G/l och diagnos av myelodysplasi enligt WHO-klassificeringen (onormala benmärgsegenskaper).
• Friska kontroller: patienter med normala blodvärden som genomgår kardiovaskulär kirurgi för klaffbyte, eller friska benmärgsdonatorer.
• Ansluten person eller förmånstagare till ett socialförsäkringssystem. Fritt, informerat och skriftligt samtycke undertecknat av deltagaren och utredaren (senast dagen för inkluderingen och före eventuell undersökning som krävs av forskningen).

Exklusions kriterier:

• Ålder under 18 eller över 80
• Personer som ställs under rättsligt skydd,
• Personer som deltar i en annan forskning inklusive en uteslutningsperiod pågår fortfarande
• Personer i en nödsituation,
• Gravida eller ammande kvinnor,
• Kvinnor i fertil ålder som inte drar nytta av effektiv preventivmedel (HAS-kriterier),
• Hjärndöd eller avlidna personer,
• En person som inte talar franska, inte läser den, skriver den inte och har ingen skolgång i Frankrike.