一项评估日本真性红斑狼疮患者 P1101 的研究

纳入标准：

1. 知情同意参加研究时年龄≥18岁的男性或女性患者
2. 根据 WHO 2008 或 2016 年标准诊断为 PV 的患者
3. 对现有疗法反应不足或现有疗法不适合应用的真性红斑狼疮患者（见附录6）
4. 筛选时肝功能良好的患者定义为总胆红素≤1.5 x 正常上限 (ULN)、凝血酶原时间 (PT) 国际标准化比值 (INR) ≤1.5 x ULN、白蛋白 >3.5 g/dL、丙氨酸转氨酶 (ALT) ) ≤2.0 x ULN，天冬氨酸转氨酶 (AST) ≤2.0 x ULN。
5. 筛查时女性血红蛋白 (HGB) ≥10 g/dL、男性血红蛋白 (HGB) ≥11 g/dL 的患者
6. 筛查时中性粒细胞计数≥1.5 x 10^9/L的患者
7. 筛查时血清肌酐≤1.5 x ULN 的患者
8. 有生育能力的男性和女性，以及绝经开始后 2 年内的所有女性，必须同意使用可接受的节育措施，直至最后一次服用研究药物后 14 天。 此外，女性必须同意在研究期间不进行母乳喂养（详情见附录 4）
9. 已获得患者或患者合法授权代表的书面知情同意书，并且患者有能力遵守研究要求。

排除标准：

1. 对 IFN-α 有禁忌症或过敏的患者
2. 既往使用过 IFN-α 或既往接受过鲁索替尼治疗的患者
3. 患有严重或病情严重的合并症的患者，研究者认为可能会影响患者参与研究
4. 有重大器官移植史的患者
5. 怀孕或哺乳期女性

6. 患有研究者认为可能影响研究结果或对方案要求的遵守的任何其他健康状况的患者。 这些疾病包括但不限于以下疾病：

   6.1 有自身免疫性甲状腺功能障碍病史或存在自身免疫性甲状腺功能障碍（甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退症的临床症状）的患者，口服甲状腺替代治疗的晚期病例除外，干扰素治疗下潜在的恶化不会对患者构成任何进一步的伤害 6.2有任何自身免疫性疾病病史（例如肝炎、特发性血小板减少性紫癜 [ITP]、硬皮病、银屑病或自身免疫性关节炎）的患者 6.3 筛选时有临床相关肺部浸润、感染性肺炎或非感染性肺炎，或有间质性肺炎病史的患者肺病。

   6.4 活动性感染且有全身症状的患者（例如筛查时存在细菌、真菌、乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）或人类免疫缺陷病毒（HIV）感染）。

   6.5 根据专家眼科评估，有严重视网膜疾病（例如，巨细胞病毒 [CMV] 视网膜炎、黄斑变性）或临床相关眼科疾病（由于糖尿病或高血压）的任何证据的患者。

   6.6 研究者认为患有未受控制的抑郁症的患者 6.7 有自杀企图史或筛查时有自杀风险的患者 6.8 未受控制的糖尿病患者（基线 HbA1c >7%） 6.9 由于以下原因而患有活动性血栓栓塞或活动性腹部出血的患者PV 6.10 过去 5 年内有恶性肿瘤病史的患者 [不包括经过充分治疗的非黑色素瘤皮肤癌、前列腺切除术后前列腺特异性抗原 (PSA) 失败、治愈的宫颈上皮内瘤变和导管原位癌 (DCIS)，1 期子宫内膜癌或实体瘤（无脊髓病），包括治疗后至少 2 年内没有疾病证据的其他淋巴瘤]。

   6.11 最近一年内有酗酒或吸毒史的患者 6.12 有真性红细胞增多症后骨髓纤维化（PV 后 MF）、原发性血小板增多症或除 PV 之外的 MPN 病史或证据的患者

7. 在本研究中首次服用研究药物之前 4 周内接受过任何其他研究治疗或与其他研究药物合并用药的患者，或未从之前接触任何其他研究药物的情况中恢复的患者。
8. 有症状性脾肿大的患者
9. 过去 12 周内外周血中有循环原始细胞的患者