Prädiktor für das klinische Ansprechen auf Acthar bei Myositis

Einschlusskriterien:

• Gesunde Kontrollen:

  • Eine Person ist als Kontrollperson geeignet, wenn ihr Alter 18 Jahre oder älter ist.

• Myositis-Remissions-Kontrollgruppe

  • Eindeutige oder wahrscheinliche PM oder DM nach den Kriterien von Bohan und Peter.
  • PM-Patienten müssen entweder einen Myositis-assoziierten Autoantikörper besitzen oder sich einer Beurteilung zur Bestätigung der PM-Diagnose durch Konsens von zwei Experten (Aggarwal oder Oddis) unterziehen, um sicherzustellen, dass Nicht-PM-Patienten nicht aufgenommen werden. Dieser Schritt ist notwendig, da es wohlbekannte Nachahmer von PM gibt.
  • Das Alter ist größer oder gleich 18 Jahre
  • Remission der Myositis, definiert als Myositis Disease Global Activity Score <1 auf dem MDAAT und keine neue immunsuppressive oder Glukokortikoidtherapie oder Dosisänderung innerhalb eines Jahres.

Ausschlusskriterien:

• Gesunde Kontrollen:

  • Eine bestehende Diagnose einer CTD
  • Ein potenziell geschwächter Zustand des Immunsystems, z. B. Behandlung mit Immunsuppressiva oder Anti-Abstoßungs-Medikamenten oder Diagnose einer Immunschwächekrankheit

• Myositis-Remissions-Kontrollgruppe:

  • Juvenile DM oder PM, Myositis in Überlappung mit einer anderen Bindegewebserkrankung, krebsassoziierte Myositis, Einschlusskörperchen-Myositis oder jede andere nicht immunvermittelte Myopathie.
  • Schwerer Muskelschaden, definiert als ein globaler Ausgangswert für Muskelschäden auf dem MDI (Myositis Damage Index) von mehr als oder gleich fünf Zentimetern auf einer Zehn-Zentimeter-VAS.
  • Patienten mit bösartigen Tumoren innerhalb von drei Jahren vor dem Screening (ausgenommen Basalzellkrebs oder Plattenepithelkarzinom der Haut).
  • Unkontrollierter Diabetes, Leber- oder Nierenerkrankung.