Evaluación de los efectos de Sheffield Support Snood en pacientes con MND

La enfermedad de la neurona motora (EMN) es un trastorno neurodegenerativo que conduce a una debilidad progresiva de los músculos de las extremidades, bulbares y respiratorios. La forma más común de la enfermedad es la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). La debilidad severa de los músculos extensores del cuello es común en pacientes con ELA. Se recomienda a esos pacientes que usen un collarín cervical para mejorar la postura del cuello y la interacción social. Sin embargo, el principal límite de los collares disponibles comercialmente es que están diseñados para inmovilizar el cuello, lo que los hace incómodos y extenuantes de usar durante mucho tiempo. El objetivo de este estudio es evaluar los efectos en pacientes con MND de un nuevo collar diseñado específicamente para personas afectadas por debilidad en el cuello: el Sheffield Support Snood. La evaluación se realizará mediante el uso de sensores inerciales, ya que permiten realizar la medición en entornos de la vida real (clínicas/domicilio) con molestias reducidas para el paciente. Se les pedirá a los sujetos que realicen una serie de movimientos activos de la cabeza (flexión, extensión, rotación axial, flexión lateral) con y sin el collar y el rango de movimiento medido en los dos casos se utilizará para evaluar el apoyo ofrecido por el collar. Dado que en los pacientes con MND la dificultad para realizar movimientos activos de la cabeza se debe a una debilidad grave de los músculos extensores, con o sin afectación de los flexores del cuello, este estudio también investigará la activación de estos músculos mientras el sujeto realiza los movimientos activos de la cabeza. Para ello se utilizará un sistema electromiográfico de superficie inalámbrico (sEMG). A los pacientes que puedan realizar una serie de actividades de la vida diaria (AVD, es decir, beber, comer, lavarse las manos) se les pedirá que realicen las tareas con y sin el collar. El apoyo percibido por los sujetos mientras realizan las AVD será evaluado a través de un cuestionario desarrollado específicamente para este estudio.