Rituxan nella sindrome di Churg Strauss con coinvolgimento renale

Criterio di inclusione:

• Pazienti con sindrome di Churg-Strauss come definita dal rispetto di uno dei 3 set di criteri per la sindrome di Churg-Strauss sopra descritti che non sono stati ancora trattati, che hanno fallito la terapia steroidea (parziale o non responsivo) o che non possono essere ridotti gradualmente dalla terapia orale prednisone a causa di malattia recidivante documentata
• Coinvolgimento renale (> 25% di globuli rossi dismorfici, cilindri di globuli rossi o glomerulonefrite pauci-immune alla biopsia)
• Età >18 anni
• Creatinina sierica inferiore o uguale a 3,0 mg/dl
• In grado e disposto a fornire il consenso informato scritto e a rispettare i requisiti del protocollo di studio.
• Test di gravidanza su siero negativo (per donne in età fertile)
• Uomini e donne in età fertile devono accettare di utilizzare un metodo di controllo delle nascite accettabile durante il trattamento e per dodici mesi dopo il completamento del trattamento.

Criteri di esclusione

• Grave malattia polmonare ostruttiva o restrittiva (volume espiratorio forzato in un secondo <1)
• Coinvolgimento cerebrale
• Neuropatia ottica rapidamente progressiva o vasculite retinica
• Sanguinamento gastrointestinale attivo
• Insufficienza cardiaca, inclusa pericardite o miocardite.
• Emoglobina <8,5 gm/dL
• Piastrine <100.000/mm3
• AST o ALT > 2,5 Limite superiore della norma a meno che non siano correlati alla malattia primaria
• Sierologia positiva per epatite B o C
• Storia di test HIV positivi
• Trattamento con qualsiasi agente sperimentale entro 4 settimane dallo screening o 5 emivite del farmaco sperimentale (qualunque sia il più lungo)
• Precedente trattamento con Rituximab
• Anamnesi di gravi reazioni allergiche o anafilattiche ad anticorpi monoclonali umanizzati o murini
• Storia di infezione significativa ricorrente o storia di infezioni batteriche ricorrenti
• Infezione batterica attiva nota, micobatterica virale o altra infezione (inclusa tubercolosi o malattia micobatterica atipica, ma escluse le infezioni fungine del letto ungueale) o qualsiasi episodio maggiore di infezione che richieda il ricovero in ospedale o il trattamento con e.v. antibiotici entro 4 settimane dallo screening o antibiotici orali entro 2 settimane prima dello screening
• Mancanza di accesso venoso periferico
• Storia di abuso di droghe, alcol o sostanze chimiche entro 6 mesi prima dello screening
• Gravidanza o allattamento
• Tumori maligni concomitanti o pregressi, ad eccezione del carcinoma a cellule basali o squamose della pelle adeguatamente trattato o del carcinoma in situ della cervice
• Malattia cardiaca o polmonare significativa (inclusa malattia polmonare ostruttiva)
• Qualsiasi altra malattia, disfunzione metabolica, risultato dell'esame obiettivo o risultato di laboratorio clinico che dia ragionevole sospetto di una malattia o condizione che controindica l'uso di un farmaco sperimentale o che può influenzare l'interpretazione dei risultati o rendere il paziente ad alto rischio di complicanze del trattamento