Intravitrealt dexametasonimplantat vid retinitis Pigmentosa-relaterat makulaödem - en retrospektiv studie

Inledning Retinitis pigmentosa (RP) är en grupp av ärftliga progressiva retinala degenerationer som kännetecknas av dysfunktion av fotoreceptorn som främst påverkar stavarna, följt av kottar med en världsomspännande prevalens på cirka en av 3 000-4 000 för totalt 2 miljoner drabbade individer över hela världen. Efter att stavar dör dör konens fotoreceptorer gradvis vilket resulterar i förträngning av synfält och eventuell blindhet hos många patienter. Det finns för närvarande inget botemedel för RP där fotoreceptorapoptos spelar en nyckelroll, men betydande ansträngningar ägnas åt att söka efter räddningsstrategier. Detta tillstånd kan leda till blindhet i de avancerade stadierna av sjukdomen, när det involverar den centrala näthinnan. Även makulära abnormiteter förekommer ofta i RP, vilket leder till synnedgång. CME är utbrett hos 20-70 % av RP-patienterna och flera behandlingsalternativ rapporterades med varierande framgångsfrekvens och med många biverkningar. Terapier har inkluderat orala eller topikala kolsyraanhydrashämmare, intravitreala VEGF-antagonister och periokulära eller intravitreala kortikosteroider. Dexametasonimplantatet har nyligen godkänts för behandling av makulopati relaterade till diabetisk retinopati eller retinal venocklusion eller uveit. Den aktuella studien undersöker rollen av ett sådant implantat i CME från RP.

Metoder Utredarna genomförde en retrospektiv icke-jämförande studie av användningen av intravitrealt dexametasonimplantat i ögon med CME från RP. Studien höll sig till principerna i Helsingforsdeklarationen. Alla patienter undertecknade ett informerat samtycke efter en detaljerad genomgång av fördelarna och komplikationerna med aktuell behandling.

RP definieras som närvaron av triaden av ben-spicule pigmentavlagringar, retinalkärlförsvagning och vaxartad blekhet på den optiska skivan. Familjehistoria av RP, familjescreening för RP och ERG-inspelningar var hjälptest vid atypisk RP. CME definieras som närvaron av cystoida förändringar i gula fläcken som ses vid linjära skanningar av spektraldomän OCT oavsett närvaro av näthinneförtjockning (Gorovoy). Primära utfall var bäst korrigerade synskärpa och centrala makulära tjocklek. Studietiden var januari 2012?? till december 2015 med alla deltagare underteckna ett formellt samtycke. Inklusionskriterier inkluderade naiva eller tidigare behandlade CME. Uteslutningskriterier inkluderade diabetes mellitus, glaskroppsblödning, makulär ischemi, makulaärr från subretinal fibros, ärr på hornhinnan, infektiös konjunktivit, tidigare katarakt- eller glaskroppskirurgi och oförmåga att begå långtidsuppföljning. Primära utfallsmått inkluderade bäst korrigerade synskärpa (BCVA) bedömd av Snellen-diagram och central makulär tjocklek (CMT, medeltjocklek i det centrala området med en diameter på 1000 μm) med användning av optisk koherenstomografi i spektraldomän (OCT). Intravenös fluoresceinangiografi gjordes vid den initiala undersökningen med användning av standardprotokoll med visualisering av näthinnans mittperiferi. Omfattande okulär undersökning inklusive applanationstonometri utfördes vid baslinjen, och vanligtvis vid månad 1, månad 2 och månader 3 och därefter. Ozurdex® (Allergan, Inc., Irvine, CA, USA) är ett intravitrealt stavformat implantat som innehåller 0,7 mg dexametason i Novadur® poly (D,L-laktid-samglykolid, fast polymer för fördröjd frisättning av läkemedelsadministration). Implantatet injicerades under sterila förhållanden med användning av povidonjod 5 %, sterilt lockspekulum och topisk anestesi. Endast en patient som var 9 år gammal fick lugnande medel för att uppnå patientsamarbete. Engångsapplikatorn injicerades i mitten av glaskroppen genom en självtätande skleral injektion 3,5 mm posteriort om limbus vid det superotemporala eller inferotemporala området. Genetisk testning utfördes inte i den aktuella fallserien.

Statistiska analyser gjordes med användning av SPSS version 22 (IBM Corporation, Chicago, Illinois) och Wilcoxon-Signed Rank Test med signifikans satt till p-värde på 0,05.