Effekt och säkerhet av natriumbensoat vid behandling av hyperammonemi hos spädbarn, barn och ungdomar med kronisk leversjukdom.

Ämnet kommer att randomiseras i två grupper. Grupp A kommer att få läkemedelspaket innehållande 2,5 g natriumbensoat och 5 g pulveriserat bordssocker under 5 dagar. Eftersom dosen av natriumbensoat är Sta t250mg/Kg och sedan 250mg/Kg under de kommande 24 timmarna, skulle varje patient ges 750mg/kg stat. och 750 mg/kg under de kommande 24 timmarna, med tanke på att 2/3 av det använda pulvret skulle vara strösocker i interventionsarmen. Dosen av det använda pulvret skulle fördubblas om ammoniaknivån överstiger 300 mcg/dl. Läkemedlet kommer att beredas i sterilt vatten och administreras peroralt eller via nasogastrisk sond. Alla de inskrivna patienterna skulle behandlas med SMT enligt rekommendationerna i EASL/AASLD 2014 riktlinjer för hantering av leverencefalopati.

Grupp B kommer att få 7,5 g paket med pulveriserat bordssocker i 5 dagar som placebo, vilket till utseende och smak liknar natriumbensoat.