Konstruktion af et sundhedsrelateret livskvalitetsspørgeskema (HR-QOL) for patienter med primær antistofmangelsygdom (HR-QOLPIDD)

En foreløbig patient- og kliniker-genereret skala vil blive valideret og modificeret i løbet af en multicenter-skala validitetsundersøgelse, der involverer 85 patienter fra 5 steder. Gennemførlighedsundersøgelser er blevet udført, og tilgængelige websteder, der kan inkluderes i denne undersøgelse, omfatter Boston Children's/Harvard, Midwest Immunology, Johns Hopkins, Children's Hospital ved Baylor University og University of South Florida på All Children's Hospital Johns Hopkins Medicine. Patienter vil blive tilmeldt et klinikbesøg uden infusion. Formålet med undersøgelsen vil blive forklaret og informeret samtykke indhentet. En case-rapportformular (CRF) af deres kliniske tilstand og demografi vil blive udfyldt baseret på oplysningerne indhentet af den lokale undersøgelseskoordinator under interviewet på tidspunktet for besøget. HR-QOL PIDD-undersøgelsen vil blive administreret til patienten af ​​stedets PI eller undersøgelseskoordinatoren. En anden undersøgelse vil blive udleveret til patienten for at tage med hjem og afsluttet kl. 48-120. efter klinikbesøget. Studiekoordinatoren vil kontakte patienten i denne periode for at sikre, at patienten gennemfører denne anden undersøgelse og returnerer den til det lokale undersøgelsessted. Hvis en patient er på SCIg, vil de blive bedt om at tage undersøgelsen 3 dage efter SC-infusionen (hvis ugentlig), og fuldføre den parrede undersøgelse 48-72 timer senere (før en anden SCIg-infusion er planlagt). Studiekoordinatoren vil indhente en foreløbig historik for perioden mellem de parrede undersøgelser for at sikre, at patientens tilstand generelt ikke har ændret sig, hvilket kan ugyldiggøre valideringsprocessen, og disse oplysninger vil blive dokumenteret på tillæggets caserapportformular ( CRF). Patienten kan returnere undersøgelserne til studiekoordinatoren på stedet enten via post, fax eller elektronisk ved at scanne dokumenterne. Parrede undersøgelser vil blive returneret til det centrale undersøgelsessted (USF St. Petersborg) til datainput.