rVA576 bei Erwachsenen mit leichtem bis mäßigem bullösem Pemphigoid

Einschlusskriterien:

1. Erwachsene männliche oder weibliche ≥ 18-jährige Patienten
2. Proband mit neu aufgetretenem leichtem bis mittelschwerem kutanem bullösem Pemphigoid (BP)
3. BPDAI-Gesamtwert beim Screening von 10-56 (≥ 10, aber <56)
4. Patienten mit einem leichten bis mittelschweren bullösen Pemphigoid-Rückfall sind teilnahmeberechtigt, wenn ihre Krankheit mindestens 2 Monate vor dem aktuellen Rückfall ruhig war.

5. Kutanes bullöses Pemphigoid (BP) nach diagnostischen Standardkriterien:

   1. Klinisches Bild (kutane Blasenbildung und/oder juckende Dermatose), UND
   2. Direkte Immunfluoreszenz (DIF)-Studien.
6. Karnofsky-Leistungsstatus ≥ 60 %
7. Angemessene Herz-, Nieren-, Leber-, neurologische und psychiatrische Funktion, wie vom Ermittler festgestellt und durch Screening-Laborauswertungen, Vitalzeichenmessung, EKG-Aufzeichnung und Ergebnisse der körperlichen Untersuchung nachgewiesen.
8. Frauen im gebärfähigen Alter (WOCBP) müssen zustimmen, während der gesamten Studie konsequent eine wirksame Empfängnisverhütung anzuwenden und beim Screening einen negativen Serum-Schwangerschaftstest und einen negativen Urin-Schwangerschaftstest gemäß dem Besuchsplan zu haben.
9. Männer mit einem gebärfähigen potenziellen Partner müssen zustimmen, konsequent eine wirksame Empfängnisverhütung anzuwenden ODER sich einer Vasektomie unterzogen haben
10. Bereit und in der Lage, den Studienbesuchsplan und andere Protokollanforderungen einzuhalten.
11. Bereit und in der Lage, eine freiwillige schriftliche Einverständniserklärung abzugeben
12. Bereit, eine Immunisierung gegen Neisseria meningitidis und eine Antibiotikaprophylaxe gemäß den geltenden Richtlinien und dem lokalen Versorgungsstandard des PI am Studienstandort zu erhalten

Ausschlusskriterien:

1. Patienten mit schwerem BP. Schwere Erkrankung, definiert als globaler BPDAI ≥ 56.
2. Patienten mit refraktärem Blutdruck.
3. Verdacht auf arzneimittelinduzierten Blutdruck
4. Begleitende Hauterkrankungen, die eine körperliche Bewertung des Blutdrucks verhindern.
5. Teilnahme an einer klinischen Studie eines Prüfpräparats innerhalb von 6 Wochen nach dem Screening.
6. Bekannte Überempfindlichkeit gegen Zecken oder gegen rVA576 und einen der sonstigen Bestandteile.
7. BP-Patienten, die systemische Kortikosteroide oder systemische Immunmodulatoren oder andere Behandlungen für die aktuelle BP-Episode erhalten (einschließlich Azathioprin, Dapson, Doxycyclin usw.), vorausgesetzt, die Behandlung kann nicht vor Tag 1 abgebrochen werden.
8. Behandlung mit Biologika (z. Etanercept, Adalimumab, Ustekinumab, Infliximab, intravenöses Immunglobulin (IVIG) und Rituximab oder andere Anti-CD20-Therapien) innerhalb von 5 Halbwertszeiten der Medikamente vor dem Screening.
9. Bekannte Überempfindlichkeit gegen Mometasonfuroat oder andere Kortikosteroide oder einen der sonstigen Bestandteile von Mometasonfuroat
10. Erhalt von rVA576 für die Behandlung der aktuellen BP-Episode vor Studieneintritt.
11. Patienten mit schweren medizinischen oder chirurgischen Erkrankungen beim Screening oder an Tag 1, einschließlich, aber nicht beschränkt auf kardiale, respiratorische, renale, hepatische, hämatologische, gastrointestinale, endokrine, pulmonale, kardiale, neurologische, zerebrale, psychiatrische oder andere schwere akute oder chronische Erkrankungen Erkrankung, die das mit der Studienteilnahme/-behandlung verbundene Risiko erhöhen oder die Interpretation der Studienergebnisse beeinträchtigen kann und nach Meinung des Prüfarztes den Patienten für eine Studienaufnahme ungeeignet machen würde.
12. Vorhandensein einer bösartigen Erkrankung, die in den letzten 5 Jahren aktiv behandelt wurde, mit Ausnahme von Patienten mit der Entfernung eines unkomplizierten Basalzellkarzinoms oder eines kutanen Plattenepithelkarzinoms, die an der Studie teilnehmen können.
13. Angeborene oder erworbene Immunschwäche (z. B. gemeinsame variable Immunschwäche, Organtransplantation).
14. Klinisch signifikante Vitalzeichenmessungen oder EKG-Befunde, wie vom Prüfarzt bestimmt.
15. Klinisch signifikante abnormale Labortestergebnisse.
16. Die aktive oder kürzlich aufgetretene klinisch signifikante Infektion innerhalb von 1 Monat nach dem Screening.
17. Schwanger oder stillend oder geplant, während der Studie schwanger zu werden.
18. Nachweis einer aktiven Erkrankung an Hepatitis B (HBsAg-positiv oder HBcAg-positiv) oder Hepatitis C (HCV-Ak-positiv), CMV- (IgM-positiv) oder Human Immunodeficiency Virus (HIV)-Infektion (HIV1/2-Ak-positiv)
19. Aktiver Missbrauch von Alkohol oder Drogen.