Beobachtung von Menschen mit Fibromatose vom Desmoid-Typ

Einschlusskriterien:

• Klinische Diagnose einer Desmoidfibromatose, entweder neu oder neu rezidivierend. Sowohl Patienten mit sporadischer als auch mit FAP-assoziierter Erkrankung kommen für die Aufnahme in Frage. Patienten mit klinischer Desmoid-Diagnose (wie vom MSK-Arzt beurteilt), aber ohne pathologische Diagnose, können in die Studie aufgenommen werden, um die Erfassung von entsprechend protokollierten Ausgangsscans zu erleichtern und die Entnahme von Bioproben zu ermöglichen; diese Patienten werden zu Analysezwecken ersetzt, wenn die Pathologie die klinische Diagnose nicht bestätigt.
• Mindestens 18 Jahre alt.
• Kann sich einer Querschnittsbildgebung durch MRT oder CT mit intravenösem Kontrastmittel unterziehen
• Auf Querschnittsbildgebung nachweisbare Krankheit mit einer Zielläsion von >/= 1 cm
• Geeignet für Management durch aktive Beobachtung, wie vom primären MSK-Leistungserbringer beurteilt
• Bereit und in der Lage, eine Einverständniserklärung zu unterzeichnen

Ausschlusskriterien:

• Symptomatische Desmoidfibromatose, die eine narkotische Schmerzkontrolle erfordert, die zu einer Darmfistelbildung führt oder eine stationäre Aufnahme in den 3 Monaten vor der Aufnahme erfordert
• Patienten mit intraabdominalen Desmoiden mit einem Durchmesser von mehr als 7 cm oder lokalisiert innerhalb von 1 cm der zentralen Mesenterialgefäße und Patienten mit Tumoren im Kopf- und Halsbereich
• KPS-Leistungsstatus </= 70, wenn der Leistungsstatus tumorbedingt eingeschränkt ist. Patienten mit niedrigem KPS-Leistungsstatus im Zusammenhang mit Komorbiditäten, aber ohne Symptome im Zusammenhang mit dem Tumor können aufgenommen werden.
• Alter unter 18 Jahren
• Strikte Kontraindikation für MRT- und CT-Querschnittsbildgebung mit intravenösem Kontrast (z. B. gemäß institutioneller Standardprotokolle in Bezug auf Niereninsuffizienz oder MRT-inkompatible implantierte Geräte; Patienten, die eine Prämedikation benötigen, um Kontrastreaktionen zu verhindern, sind für die Studie geeignet)
• Unfähig, eine zuverlässige informierte Zustimmung zu erteilen
• Laufende systemische Behandlung der Desmoidfibromatose