Studie zum adrenocorticotropen Hormon bei Kindern mit häufigem Rückfall oder steroidabhängigem nephrotischem Syndrom: eine prospektive, multizentrische, randomisierte, offene klinische Studie.

Einschlusskriterien:

1. Alter 2–14 Jahre;
2. Empfindliches, aber häufiges Rückfall- oder Steroidabhängigkeits-nephrotisches Syndrom
3. Keine schwerwiegenden hormonellen Nebenwirkungen und/oder ein von niedrig dosierten Steroiden abhängiges idiopathisches nephrotisches Syndrom bei Kindern (definiert als zwei Rückfälle mit einer durchschnittlichen Dosis < 0,5 mg/kg/Tag oder einer entsprechenden Dosis an jedem zweiten Tag)
4. Normale Nierenfunktion: eGFR≥90 ml/min/1,73 m2;
5. Morgenurin-Protein <1+ oder Urin-Protein-Kreatinin-Verhältnis <0,2 g/g (<20 mg/mmol) an 3 aufeinanderfolgenden Tagen und mehr bei der Einschreibung;
6. Die Prednison-Dosis betrug vor der Aufnahme 1,5–2 mg/kg pro Tag;
7. Keine Verwendung anderer Immunsuppressiva (wie Tacrolimus, Mortecophenolat, Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Levamisol, Imidazol-Ribin oder Tripterygium usw.) innerhalb von 3 Monaten und keine Verwendung von Rituximab oder Beliumab innerhalb von 6 Monaten.

Ausschlusskriterien:

1. Familienanamnese mit nephrotischem Syndrom, chronischer Glomerulonephritis, Urämie und anderen Nierenerkrankungen;
2. Patienten mit angeborener oder erworbener Immunschwäche oder mit aktiver Tuberkulose, aktivem CMV, EBV, Hepatitis B, Hepatitis C, HIV-Infektion, tiefer Pilzinfektion oder anderen aktiven Infektionen;
3. Wiederkehrender oder anhaltender Bluthochdruck;
4. Sekundäres nephrotisches Syndrom, wie z. B. nephrotisches Syndrom als Folge von systemischem Lupus erythematodes, Diabetes, Arzneimittelvergiftung und Infektion;
5. In Kombination mit anderen Nierenerkrankungen wie polyzystischer Niere, ANCA-Vaskulitis, Fehlbildungen des Harnsystems usw.;
6. Patienten mit Bluthochdruck, Diabetes, Tuberkulose, eitriger oder Pilzinfektion, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren und Herzinsuffizienz; Patienten mit anderen schweren Herz-, Leber- und anderen wichtigen Organ-, Blutsystem-, endokrinen System- und anderen Systemläsionen;
7. Gleichzeitiges Auftreten anderer monogener genetischer Erkrankungen, von denen bekannt ist, dass sie den Zustand des nephrotischen Syndroms beeinflussen;
8. Patienten mit schweren Autoimmunerkrankungen oder Tumoren;
9. Verwendung anderer Immunsuppressiva (wie Tacrolimus, Mortecophenolat, Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Levamisol, Imidazol-Ribin oder Tripterygium usw.) innerhalb von 3 Monaten und keine Verwendung von Rituximab oder Beliumab innerhalb von 6 Monaten;
10. Patienten, bei denen bekannt ist, dass sie gegen ACTH, Glukokortikoide oder einen der Bestandteile dieser Arzneimittel allergisch sind, sowie Patienten mit schweren hormonellen Nebenwirkungen
11. Vorgeschichte einer Organtransplantation (ausgenommen Hornhaut- und Haartransplantation);
12. Patienten, die innerhalb von drei Monaten vor der Einschreibung an anderen klinischen Studien teilgenommen haben;
13. Jeder Patient, bei dem der Prüfer feststellt, dass er nicht für die Aufnahme in die Studie geeignet ist.