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근긴장성 이영양증의 뇌 추적: 5년 종단 추적 연구

2016년 4월 5일 업데이트: Cornelia Kornblum, University Hospital, Bonn
근긴장성 이영양증 유형 1 및 2에서 뇌 애정의 자연사는 아직 알려지지 않았습니다. 연구자들은 이 문제를 해결하기 위해 5년간의 종단적 신경심리학적 및 신경영상 후속 연구를 설계했습니다. 근긴장성 이영양증 유형 1, 근긴장성 이영양증 유형 2 환자 및 건강한 대조군이 등록되었습니다. 모든 참가자는 임상-신경학적 검사, 13개 항목 신경심리학적 테스트 배터리에 따른 신경심리학적 분석, 복셀 기반 형태 측정 및 확산 텐서 이미징을 포함하는 3T-뇌 MRI를 기준선과 동일한 검사 프로토콜을 사용하는 후속 조치에서 받습니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

상세 설명

근긴장성 이영양증 유형 1 및 2의 뇌 애정이 신경발달 결함, 신경변성 또는 둘 모두에 의한 것인지는 알려져 있지 않습니다. 뇌 애정의 본질과 역동성에 대한 정확한 정의는 임상 시험 결과 매개변수의 식별과 치료 화합물의 설계에 시급히 필요합니다. 연구자들은 기능적 및 구조적 뇌 애정의 자연사를 조사하기 위해 5년간의 종적 연구를 계획했습니다. 근긴장성 이영양증 유형 1, 근긴장성 이영양증 유형 2 환자 및 건강한 대조군이 등록되었습니다. 모든 참가자는 임상-신경학적 검사, 13개 항목 신경심리학적 테스트 배터리에 따른 신경심리학적 분석, 기준선 및 동일한 검사 프로토콜을 사용하는 후속 조치에서 3T-뇌 MRI를 받습니다. 기준선과 후속 검사 사이의 의도된 시간 범위는 최소 5년입니다. 회백질 및 백질 애정을 조사하기 위해 복셀 기반 형태측정 및 확산 텐서 이미징을 수행하고 (i) 기준선 및 후속 조치에서 환자와 대조군 간의 그룹 비교 및 ​​(ii) 차이 맵을 사용한 그룹 비교를 포함하여 데이터를 통계적으로 분석합니다. 시간이 지남에 따라 격리된 질병 관련 효과에 초점을 맞춥니다.

연구 유형

관찰

등록 (실제)

49

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

18년 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

유전적으로 입증된 근긴장성 이영양증 1형 및 근긴장성 이영양증 2형 환자 및 건강한 대조군

설명

건강한 대조군을 위한 포함 기준:

  • 서면 동의서
  • 급성 또는 이전의 신경학적 또는 중증 정신 질환이 없는 정상적인 신경학적 검사, 외상성 뇌 손상의 병력 없음

환자에 대한 포함 기준:

  • 서면 동의서
  • 유전자 검사로 진단 확인
  • 다른 신경학적 또는 중증 정신 질환 없음, 외상성 뇌 손상 병력 없음

건강한 대조군 및 환자에 대한 제외 기준:

  • 이전 또는 현재 알코올(니코틴 제외)을 포함한 향정신성 물질 사용 모다피닐 치료
  • 중증 정신 장애, 중증 신체 질환, 특히 심혈관 질환, 이전 또는 현재
  • 고정식 강자성 금속 임플란트, 센서, 자극기, 보철물, 심박 조율기, 대형 문신
  • 밀실 공포증
  • 만 18세 미만

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 관찰 모델: 보병대
  • 시간 관점: 유망한

코호트 및 개입

그룹/코호트
개입 / 치료
근긴장성 이영양증 1형 환자

환자의 포함 및 제외 기준을 모두 충족하는 근긴장성 이영양증 유형 1(유전자 검사로 진단 확인) 환자.

기준선 및 후속 조치에서 평가:

병력, 신경학적 임상검사, 신경심리검사, 뇌 MRI
다른: 병력
전체 병력(심혈관 위험 인자 및 약물 포함)은 기준선 및 후속 조치에서 평가됩니다.
다른: 신경학적 임상 검사
신경학적 검사는 기준선 및 후속 조치에서 수행됩니다.
다른: 신경 심리 검사
13개 항목 테스트 배터리를 사용하는 신경심리학적 테스트는 기준선 및 후속 조치에서 수행됩니다.
다른: 뇌 MRI
뇌 MRI(3.0T)는 기준선 및 후속 조치에서 동일한 하드 및 소프트웨어를 사용하여 수행됩니다.
근긴장성 이영양증 2형 환자

환자의 포함 및 제외 기준을 모두 충족하는 근긴장성 이영양증 유형 2(유전자 검사로 진단 확인) 환자.

기준선 및 후속 조치에서 평가:

병력, 신경학적 임상검사, 신경심리검사, 뇌 MRI
다른: 병력
전체 병력(심혈관 위험 인자 및 약물 포함)은 기준선 및 후속 조치에서 평가됩니다.
다른: 신경학적 임상 검사
신경학적 검사는 기준선 및 후속 조치에서 수행됩니다.
다른: 신경 심리 검사
13개 항목 테스트 배터리를 사용하는 신경심리학적 테스트는 기준선 및 후속 조치에서 수행됩니다.
다른: 뇌 MRI
뇌 MRI(3.0T)는 기준선 및 후속 조치에서 동일한 하드 및 소프트웨어를 사용하여 수행됩니다.
통제 수단

건강한 대조군에 대한 모든 포함 및 제외 기준을 충족하는 건강한 대조군 대상.

기준선 및 후속 조치에서 평가:

병력, 신경학적 임상검사, 신경심리검사, 뇌 MRI
다른: 병력
전체 병력(심혈관 위험 인자 및 약물 포함)은 기준선 및 후속 조치에서 평가됩니다.
다른: 신경학적 임상 검사
신경학적 검사는 기준선 및 후속 조치에서 수행됩니다.
다른: 신경 심리 검사
13개 항목 테스트 배터리를 사용하는 신경심리학적 테스트는 기준선 및 후속 조치에서 수행됩니다.
다른: 뇌 MRI
뇌 MRI(3.0T)는 기준선 및 후속 조치에서 동일한 하드 및 소프트웨어를 사용하여 수행됩니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
기간
DTI(확산 텐서 이미징) 시퀀스를 사용한 뇌 MRI로 평가한 확산 지수의 변화
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
자기공명영상(MRI)-복셀 기반 형태측정법(VBM)으로 평가한 회백질 변화
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
연령 관련 백질 변화(ARWMC) 등급 척도를 사용한 백질 병변의 정량화
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
MIRS(근육 손상 등급 척도)
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
근긴장성 이영양증 1형 환자의 질병 중증도를 평가하기 위한 등급 척도
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
모터 성능(Purdue Pegboard, 바이매뉴얼)
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
환자와 대조군의 미세 운동 기능을 평가하는 양손 작업. 결과는 신경 심리학 테스트의 공변량으로 사용됩니다.
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
벡 우울증 인벤토리(BDI)
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
우울 증상을 평가하기 위해
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
보스턴 명명 테스트
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
의미 기억을 평가하는 테스트입니다.
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
NeuroCogFX(Fliessbach et al., 2006)라는 전산화된 신경심리학적 스크리닝 테스트 배터리의 하위 테스트인 언어 기억 인식 과제.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

단어 목록 학습: 단어 목록 제시 3회 반복, 12단어. 예/아니오 인식 테스트(항목:주목자 1:2)(반응 간격: 2초).

데이터 측정: 반응 시간, 정답 수
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
NeuroCogFX(Fliessbach et al., 2006)라는 전산화된 신경심리학적 스크리닝 테스트 배터리의 하위 테스트인 형상 기억 인식 과제.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

도형 패턴 학습: 12개의 서로 다른 바둑판 패턴 제시, 바둑판 패턴 제시 3회 반복. 체커보드는 3x3 필드로 구성되며 각 패턴은 4개의 강조 표시된 필드로 구성됩니다. 예/아니오 인식 테스트(항목:주목자 1:2)(반응 간격: 2초).

데이터 측정: 반응 시간, 정답 수
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
집중된 관심. 처리 속도에 관한 집중된 주의는 기호 계산 작업으로 평가됩니다("Cerebraler Insuffizienztest", c.I.T.S.(Lehrl, 1997)의 하위 테스트 1).
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
데이터 측정: 시간
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
정신 운동 속도. 정신 운동 속도는 Trail-Making Test, TMT A(Reitan, 1958)를 사용하여 평가됩니다.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

TMT-A 테스트는 종이 위에 무작위로 분포된 25개의 번호가 매겨진 원으로 구성됩니다. 학습 참가자는 숫자를 오름차순으로 연결하기 위해 선을 그려야 합니다.

데이터 측정: 시간
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
NeuroCogFX(Fliessbach et al., 2006)라는 전산화된 신경심리학적 스크리닝 테스트 배터리의 하위 테스트인 반응 시간.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
데이터 측정: 시간
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
선택적 주의(선택 반응 시간), NeuroCogFX(Fliessbach et al., 2006)라는 전산화된 신경심리학적 스크리닝 테스트 배터리의 하위 테스트.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
데이터 측정: 시간
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
간섭. 두 가지 작업을 사용하여 간섭을 분석합니다.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
  1. "Cerebraler Insuffizienztest"(c.I.T.I; Lehrl and Fischer, 1997)의 반응 억제 하위 테스트.
  2. NeuroCogFX(Fliessbach et al., 2006)라는 전산화된 신경심리학적 스크리닝 테스트 배터리의 하위 테스트인 선택 반응 과제의 조건이 반전된 반전 선택 반응.

데이터 측정: 반응 시간
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
주의 이동. 주의력 이동은 Trail-Making Test, TMT B(Reitan, 1958)를 사용하여 분석됩니다.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

TMT B 테스트는 종이 위에 무작위로 분포된 25개의 원으로 구성됩니다. 이 원에는 숫자와 문자가 모두 포함됩니다. 학습 참가자는 오름차순으로 숫자와 문자를 연결하기 위해 선을 그려야 하지만 숫자와 문자를 번갈아 가며 연결해야 합니다.

데이터 측정: 시간
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
시각-공간/시각-구성 능력. 시각-공간/시각-구성 능력은 Block design Test("Hamburg-Wechsler Intelligenztest für Erwachsene"-Revision (HAWIE-R)의 일부; Tewes, 1991)를 사용하여 조사됩니다.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

블록 디자인 테스트는 9개의 블록과 9개의 그림으로 구성됩니다. 학습 참여자는 그림을 보고 9개의 블록을 모두 배열하여 각 그림을 재구성해야 합니다.

데이터 측정: 시간
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
음소 유창성. 음소 언어 단어 유창성은 "Leistungsprüfsystem"의 하위 테스트인 구두 단어 유창성 테스트를 사용하여 평가됩니다. 호른, 1983.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

주어진 시간(1분) 동안 학습 참가자는 특정 문자로 시작하는 단어를 최대한 많이 나열해야 합니다.

데이터 측정: 올바른 단어 수
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
의미론적 유창성. 의미론적 단어 유창성은 Strauss et al., 2006의 테스트를 사용하여 평가됩니다.
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

특정 범주가 제공되고 주어진 시간(1분) 동안 연구 참여자는 해당 범주에 속하는 항목을 최대한 많이 나열해야 합니다.

데이터 측정: 올바른 항목 수
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
주간 졸음 척도(DSS)
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
Krupp의 피로 심각도 척도(KFSS)
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
엡워스 졸음 척도(ESS)
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
피츠버그 수면 질 지수(PSQI)
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
울란린나-기면병 척도(UNS)
기간: 기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후
기준선에서 첫 번째 분석 및 후속 조치에서 5년 후

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

University Hospital, Bonn

협력자

Forschungszentrum Juelich
The Marigold Foundation
Life and Brain Center Bonn

수사관

  • 연구 의자: Cornelia Kornblum, Prof. Dr., Department of Neurology, University Hospital of Bonn, Bonn, Germany
  • 연구 의자: Bernd Weber, Prof. Dr., Life and Brain Center, Department of NeuroCognition-Imaging, Bonn, Germany

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2007년 5월 1일

기본 완료 (실제)

2014년 12월 1일

연구 완료 (실제)

2015년 8월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2016년 3월 23일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2016년 4월 5일

처음 게시됨 (추정)

2016년 4월 6일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (추정)

2016년 4월 6일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2016년 4월 5일

마지막으로 확인됨

2016년 4월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • DM-1-2

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미정

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