Eine multizentrische, randomisierte, kontrollierte Studie mit intravenösem Immunglobulin im Vergleich zur Standardtherapie bei transverser Myelitis (STRIVE)

Einschlusskriterien:

• Diagnose von

ENTWEDER akute transversale Myelitis mit erstmaligem Beginn (unter Verwendung der Kriterien der TM Consortium Working Group 2002) – Patienten müssen alle der folgenden Kriterien erfüllen:

• Sensorische, motorische oder autonome Dysfunktion, die auf eine Rückenmarkserkrankung zurückzuführen ist
• Bilaterale Anzeichen und/oder Symptome (nicht unbedingt symmetrisch)
• Sensorische Ebene (außer bei kleinen Kindern <5 Jahren, wo dies schwer zu beurteilen ist)
• Fehlende MRT-Gehirnkriterien im Einklang mit Multipler Sklerose
• Progression zum Nadir zwischen 4 h und 21 Tagen

ODER Erstvorstellung von Neuromyelitis optica (unter Verwendung standardisierter Kriterien) - Patienten müssen beide absoluten Kriterien erfüllen:

• Optikusneuritis
• Akute Myelitis plus zwei von drei unterstützenden Kriterien (da der Aquaporin 4-Antikörper (AQP4) oft nicht akut verfügbar ist, würden nur die ersten beiden unterstützenden Kriterien angewendet),
• MRT des Gehirns, das die Kriterien für Multiple Sklerose (MS) bei Krankheitsbeginn nicht erfüllt
• Rückenmarks-MRT mit zusammenhängender T2-gewichteter Signalanomalie, die sich über drei oder mehr Wirbelsegmente erstreckt und auf eine relativ große Läsion im Rückenmark hinweist

• AQP4-seropositiver Status

  • ASIA Impairment Score von A-C
  • Die Randomisierung erfolgt spätestens am 5. Tag der Steroidgabe und, falls definitiv bekannt, innerhalb von 21 Tagen nach Symptombeginn.
  • Zustimmung (8-16 Jahre)/Zustimmung zur Teilnahme an der Studie geben

Ausschlusskriterien:

• Kontraindikation für IVIG, wie in der Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels (SmPC) angegeben, oder Erhalt von IVIG aus anderen Gründen
• Vorbekannte systemische Autoimmunerkrankung (z. systemischer Lupus erythematodes) oder Anzeichen einer systemischen Entzündung während der aktuellen Präsentation.
• Direkte infektiöse Ätiologie (z. Windpocken)
• Frühere Episode einer entzündlichen Demyelinisierung des Zentralnervensystems (ZNS).
• Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
• Andere Ursachen der Myelopathie, von denen nicht angenommen wird, dass sie auf eine Myelitis zurückzuführen sind (z. Ernährung, Ischämie, Tumor usw.)
• Andere Krankheit, die die Bewertung der Ergebnismaße beeinträchtigen würde
• Bekannte Schwangerschaft
• Umstände, die ein Follow-up für 12 Monate verhindern würden