Intervención postural intensiva contra la escoliosis para personas con síndrome de Rett con el apoyo de una aplicación para teléfonos inteligentes

Objetivos del estudio El presente estudio tiene como objetivo evaluar la eficacia de un programa de fisioterapia antiescoliótica realizado durante la vida diaria y se centra en las posturas hipercorrectoras y el aumento del nivel de actividad para evaluar si es posible o no frenar la progresión de la escoliosis en niñas con Síndrome de Rett (RTT).

El presente proyecto de investigación tiene los siguientes objetivos de investigación:

• Objetivos principales:

  1. Construir, implementar y evaluar un programa de fisioterapia para contrastar la trayectoria de la escoliosis adaptado a personas con RTT;
  2. Desarrollar un programa de prevención secundaria de deformidades a través de la intervención temprana para personas con RTT.

• Objetivos secundarios:

  1. Construir y evaluar la eficiencia de una aplicación de apoyo para la realización de ejercicios de rehabilitación;
  2. Explore los factores que influyen en la adherencia y la implementación de la intervención desde la perspectiva de las familias y los terapeutas a la luz de la aplicación anterior.

Diseño del estudio Se aplicará un estudio controlado aleatorizado con un diseño de lista de espera.

Cuestiones éticas La Junta de Revisión Institucional (IRB) de la Universidad Ariel aprobó el estudio (núm. AU-HEA-ML-20201019) que se llevará a cabo de acuerdo con los principios éticos de la Declaración de Helsinki y la normativa local. Todos los detalles relacionados con el procedimiento del estudio se discutirán con los padres o representantes legales de los participantes, y se firmará un formulario de consentimiento informado para la participación. La inscripción será voluntaria, y los participantes no recibirán ningún incentivo financiero o de otro tipo por participar.

Población de estudio Según un análisis de cálculo del tamaño de la muestra, se reclutará un grupo de 20 niñas de entre seis y 16 años con RTT clásico y escoliosis genéticamente confirmados del Hospital San Paolo (Milán, Italia) o de la Asociación Italiana Rett (AIRett - Verona). , Italia).

Procedimiento Los padres de los participantes recibirán una hoja de información sobre el estudio y el consentimiento informado para participar y recolectar materiales de video en el reclutamiento. Se facilitará un teléfono de referencia y una dirección de correo electrónico para ser contactados en caso de querer ampliar información o comunicar la salida del estudio. La elegibilidad de los candidatos se evaluará en el momento de la contratación (T1) mediante una evaluación inicial neurológica o fisiatra. Al mismo tiempo, cada participante se someterá a una evaluación de rehabilitación para recopilar las medidas de resultado (consulte la sección "Recopilación de datos") y crear un plan de intervención individualizado específico para la escoliosis, las capacidades funcionales y la disponibilidad del entorno educativo/de los padres del participante. Durante la evaluación, también se identificarán las necesidades posturales de los participantes y un técnico calificado construirá o ajustará los dispositivos de posicionamiento, adecuándolos a cada plan de intervención. Las niñas participantes se dividirán aleatoriamente en grupos de tratamiento (Grupo 1) o de tratamiento retrasado (Grupo 2) utilizando la aleatorización en bloques. Los participantes del Grupo 1 comenzarán a realizar el programa de rehabilitación inmediatamente después de la primera sesión de evaluación (T1). Cada programa requerirá la realización diaria de diferentes posturas y actividades terapéuticas en los centros educativos y hogares de las niñas, según la disponibilidad de las familias, durante 10 meses. Las estrategias específicas que se implementarán incluirán el mantenimiento de posturas asimétricas que se opongan a la curva de la escoliosis durante las actividades y ejercicios en posiciones de sentado, de pie y caminando (según las capacidades funcionales de cada participante). Estas estrategias se refieren a un posicionamiento postural hipercorrector de la escoliosis. Además, se fomentarán las actividades que impliquen apoyo de peso en los miembros inferiores, como caminar y estar de pie durante al menos dos horas al día, y se realizarán ejercicios pasivos de estiramiento y movilización de la columna.

Los padres de los participantes y los fisioterapeutas locales de referencia que supervisarán el programa en el entorno educativo o en el hogar participarán en sesiones de capacitación para aprender el desempeño de las actividades del programa del niño. Además, se construirá una aplicación de actividad para teléfonos inteligentes "ActivRett" para esta investigación. La aplicación será descargada y utilizada por el grupo que atiende a cada participante. Contendrá las indicaciones terapéuticas individualizadas del participante y permitirá la recogida de datos relativos al desarrollo y ejecución del programa. Un terapeuta italiano (AR) con experiencia en el tratamiento de personas con RTT brindará más apoyo a los padres, cuidadores y terapeutas a través de Skype al comienzo del programa y cada dos meses. Estas reuniones discutirán el progreso del programa, resolverán problemas, reorganizarán los horarios, ajustarán los ejercicios sugeridos, evaluarán el logro de los objetivos y, si es necesario, establecerán otras metas.

Al final de la intervención del Grupo 1 (10 meses después de su inicio), se volverán a recoger las medidas de resultado para todos los participantes (T2), y los del grupo 1 podrán seguir usando la aplicación sin recibir el Skype mencionado anteriormente llamadas Luego, los incluidos en el Grupo 2 serán reevaluados y participarán activamente en la intervención planificada, la cual se realizará para el segundo período de 10 meses. Al final de la fase de intervención del Grupo 2, se volverán a recopilar las medidas de resultado para todos los participantes (T3), y los investigadores analizarán los datos obtenidos. Al final de cada fase de intervención, se administrará un cuestionario específico a los padres, terapeutas, profesores y otros cuidadores implicados en el programa de intervención mencionado anteriormente para evaluar la satisfacción de los participantes en diferentes aspectos de la intervención.

Análisis de datos La normalidad de la distribución de cada variable se evaluará mediante la prueba de normalidad de Shapiro-Wilk. Las edades, la cantidad de intervenciones de rehabilitación física recibidas, los grados de la curva escoliótica, las características conductuales y los niveles de actividad y motricidad gruesa obtenidos en T1 se compararán entre los dos grupos para evaluar su comparabilidad mediante la prueba de rangos con signo de Wilcoxon o la prueba T de Student ( dependiente de las características de distribución variable). Los cambios en las variables de cada grupo en T1, T2 y T3 se evaluarán con la prueba de Friedman o con el ANOVA de medidas repetidas (dependiendo de las características de distribución de las variables). La comparación entre grupos para cada variable recolectada en T1, T2 y T3 y para sus variaciones que ocurrieron entre T1 y T2 y entre T2 y T3 se realizará utilizando la prueba de rangos con signo de Wilcoxon o la prueba T de Student (dependiendo de la distribución de la variable). características), aplicando un ajuste adecuado a la edad y motricidad gruesa de los participantes. Se buscarán relaciones entre las variables recogidas en T1 y los cambios en el grado de la curva de escoliosis y el funcionamiento motor tras el tratamiento mediante el coeficiente de correlación de rangos de Spearman o el coeficiente de correlación de Pearson (dependiendo de las características de distribución de las variables). Además, se buscará una relación entre el cumplimiento del programa propuesto y los cambios en el grado de la curva de escoliosis y el funcionamiento motor después del tratamiento mediante el coeficiente de correlación de rangos de Spearman o el coeficiente de correlación de Pearson (dependiendo de las características de distribución de las variables). El umbral de significación de los análisis descritos anteriormente se establecerá en α = 0,05. No se aplicará ninguna corrección por comparaciones múltiples.