Retinitis Pigmentosan hoito sähkömagneettisen stimulaation ja verihiutalerikkaan plasman avulla (rEMS)

Retinitis pigmentosa (RP) on etenevä ulkoinen verkkokalvon rappeuma, joka johtuu mutaatiosta missä tahansa verkkokalvon pigmenttiepiteelissä (RPE) löytyvästä 260 geenistä. Taudin etenemisnopeus ja löydökset ovat heterogeenisia geneettisen mutaation ja perinnöllisyystyypin mukaan. Taudin ensimmäinen oire on yleensä yösokeus (nyctalopia), joka alkaa lapsuudesta tai nuoruudesta. Näkökentän kaventuminen ja oikeudellinen sokeus kehittyvät taudin edetessä. Jos siihen lisätään matala-asteinen tulehdus, tautia komplisoivat kaihi, epiretinaalinen kalvo ja silmänpohjan turvotus. Silmänpohjatutkimuksessa keskiperiferaalisen luun pistepigmentaation ilmaantuminen riittää yleensä diagnoosin tekemiseen. Optisen koherenssitomografian (OCT) kehitys mahdollistaa sensorisen verkkokalvon ja ellipsoidivyöhykkeen yksityiskohtaisen kuvantamisen. Ellipsoidivyöhyke (EZ) on kuva fotoreseptorisolujen sisä- ja ulkosegmenteistä. EZ:n menetystä pidetään kultaisena standardina RP:n diagnosoinnissa ja seurannassa. Näkökentän seuranta ja elektroretinografia (ERG) ovat epäsuoria merkkejä EZ:n katoamisesta ja korreloivat EZ:n leveyden kanssa. RPE:n mutaatiot häiritsevät joidenkin fotoreseptoreiden elintärkeiden peptidien ja kasvutekijöiden synteesiä.

Verihiutalerikas plasma (PRP) on hyvä kasvutekijöiden lähde. Verihiutaleissa on yli 30 kasvutekijää ja sytokiinia α-rakeissa, kuten neurotrofinen kasvutekijä (NGF), hermotekijä (NF), aivoperäinen neurotrofinen tekijä (BDNF), perusfibroblastikasvutekijä (bFGF), insuliinin kaltainen kasvutekijä ( IGF), transformoiva kasvutekijä (TGF-β), verisuonten endoteelikasvutekijä (VEGF), verihiutaleperäinen kasvutekijä (PDGF) jne. Nämä peptidit säätelevät energiakiertoa solutasolla, paikallista kapillaariverenkiertoa, neurogeneesiä ja solujen aineenvaihduntaa. PRP:n anti-inflammatoriset vaikutukset liittyvät myös liukoisiin sytokiineihin.

Toistuva sähkömagneettinen stimulaatio (rEMS) lisää sitoutumisaffiniteettia ja kasvutekijäreseptorien synteesiä hermokudoksissa. Se tarjoaa sähkömagneettista iontoforeesia muuttamalla tyrosiinikinaasireseptorien (Trk) sähkövarauksia. rEMS muodostaa hyperpolarisaatio-depolarisaatioaaltoja hermosoluissa, mikä lisää neurotransmissiota ja kapillaariveren virtausta. Trk-reseptoreita löytyy yleisesti limbuksen, silmänulkoisten lihasten inserttien ja näköhermon ympäriltä. Alle 75 kD:n molekyylit voivat siirtyä kovakalvosta passiivisesti suprachoroidaaliseen tilaan. Sähköistä tai sähkömagneettista iontoforeesia tarvitaan yli 75 kD:n molekyylien, kuten BDNF:n ja IGF:n, kulkemiseksi kovakalvon läpi.

Tämän tutkimuksen tavoitteena on selvittää, voidaanko luonnollista etenemisnopeutta hidastaa subtenon PRP:llä tai PRP-sovelluksella yhdistettynä rEMS:ään retinitis pigmentosa -tapauksissa.