Effets de l'entraînement physique sur la qualité osseuse et musculaire, la force musculaire et la coordination motrice chez les enfants atteints de NF1

Les troubles de la voie Ras présentent un chevauchement phénotypique important et comprennent le syndrome de Noonan, le syndrome cardiofaciocutané (syndrome CFC), le syndrome de Legius, le syndrome de Costello et la neurofibromatose de type 1 (NF1). La NF1 est l'une des maladies génétiques les plus courantes chez l'enfant avec une incidence de 1/3000. La NF1 est associée à des anomalies squelettiques telles qu'une petite taille, une scoliose et une fracture des os longs avec pseudarthrose. Nous avons récemment rapporté que les enfants atteints de NF1 présentaient des anomalies de l'architecture osseuse et musculaire, comme en témoignent une diminution de la densité minérale osseuse, une diminution de la résistance osseuse et une faible masse musculaire, qui peuvent tous les prédisposer aux fractures et à la scoliose (Stevenson et al., 2005, 2007 , 2009). Nos données préliminaires montrent que les enfants atteints de NF1 ont une coordination motrice et une force musculaire médiocres, potentiellement secondaires à un apprentissage neuromoteur anormal. Nous émettons l'hypothèse qu'une mauvaise coordination motrice et une diminution de la force musculaire contribuent à l'ostéopénie dans la NF1. Notre objectif est d'identifier des stratégies efficaces et non invasives pour améliorer la coordination motrice, la force musculaire et l'architecture osseuse et musculaire chez les enfants atteints de troubles de la voie Ras, dans l'espoir de réduire les fractures et d'améliorer les niveaux d'activité physique. L'entraînement physique pliométrique consiste en des mouvements de mise en charge rapides et de haute intensité, et constitue une intervention encourageante à utiliser chez ces enfants.