Witamina D3 dla pacjentów z CGD z BCGosis/Itis

Przewlekła choroba ziarniniakowa (CGD) należy do pierwotnych niedoborów odporności. Z powodu niedoboru fagocytarnej oksydazy dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego (NADPH), wybuch oddechowy wszystkich typów komórek fagocytarnych jest poważnie upośledzony, co prowadzi do podatności na infekcje wśród pacjentów z CGD.

Szczepionka BCG jest szeroko stosowana w Chinach w celu uniknięcia ciężkiego zakażenia gruźlicą. Dzieci powinny otrzymać szczepionkę BCG w ciągu 24 godzin po urodzeniu. Kiedy pacjenci z CGD otrzymają szczepionkę BCG, łatwo się zarazią. A ze względu na niedobór odporności tych dzieci, infekcji nie można wyleczyć normalnym leczeniem.

Suplementacja witaminy D była stosowana w leczeniu gruźlicy w epoce przedantybiotykowej i uważa się, że ma ona wpływ na układ odpornościowy, zwłaszcza na monocyty i makrofagi, co może pomóc dzieciom z CGD w obronie przed infekcją BCG. Ponadto badania pokazują, że 1,25-dihydroksywitamina D3 może indukować syntazę tlenku azotu, a zatem może zwiększać produkcję NO i pomagać w obronie gospodarza przed ludzką gruźlicą bez pomocy oksydazy NADPH. Inne badania wskazują, że witamina D i ekspresja receptora witaminy D mogą prowadzić do indukcji peptydu przeciwdrobnoustrojowego, takiego jak LL-37, który pomaga makrofagom zabijać wewnątrzkomórkowe Mycobacterium tuberculosis. Odkrycia te wskazują, że witamina D może indukować odpowiedź immunologiczną przeciwko BCG w nietradycyjny sposób. Dlatego, gdy pacjenci z CGD stają w obliczu zakażenia BCG, dodanie suplementacji witaminy D do leczenia może pomóc im przetrwać to wyzwanie.

Ponieważ przeprowadzono badania kliniczne, które wykazały, że okresowa suplementacja witaminy D3 w dużych dawkach, wynosząca 2,5 mg na 14 dni, przynosi pozytywne efekty jedynie u częściowych pacjentów, badacze decydują się na leczenie w łagodnej dawce wynoszącej 800 IU/d przez 3 miesiące, aby sprawdzić, czy sytuacja się zmieni. tą drogą.