Langzeitanwendung von Romidepsin bei Patienten mit CTCL

Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) sind eine heterogene Gruppe von Neoplasmen von in die Haut einwandernden T-Zellen, zu denen Mycosis Fungoid (MF), die häufigste Form, das Sézary-Syndrom (SS), die Leukämie-Variante von MF, und andere Varianten von gehören CTCL, die weniger verbreitet sind. Klinische Manifestationen und Prognose sind sehr variabel. Die Verbesserung des Managements dieser unheilbaren Krankheit mit begrenzter Toxizität ist der Hauptpunkt der aktuellen Forschung. Romidepsin ist ein gut verträglicher Histon-Deacetylase-Hemmer, der Aktivität gegen fortgeschrittene Stadien von CTCL gezeigt hat. Im November 2009 wurde es von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) für die Behandlung von CTCL bei Patienten zugelassen, die mindestens eine vorherige systemische Therapie erhalten haben. Die von der FDA zugelassene Dosis beträgt 14 mg/m2 an den Tagen 1, 8, 15 eines 21-Tage-Zyklus. Es wird gesagt, dass es fortgesetzt werden sollte, solange der Patient davon profitiert und das Medikament verträgt. Wir haben in unserer Klinik die Erfahrung gemacht, dass eine Langzeitanwendung (> 6 Monate) von Romidepsin, selbst mit sparsamen Dosen, es den Patienten ermöglicht, die Krankheit ohne schwere Nebenwirkungen in vollständiger Remission oder unter Kontrolle zu halten. Unser Ziel ist es, zu zeigen, wie viele Patienten von dieser Erhaltungstherapie profitiert haben, die Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Langzeitanwendung von Romidepsin zu erkennen und diejenigen Patienten zu charakterisieren, die von dieser Therapie profitieren können.