Eine Studie zur Bewertung der Wirksamkeit und Sicherheit von IGIV-C bei Patienten mit Myasthenia gravis-Exazerbationen

Einschlusskriterien:

• War männlich oder weiblich im Alter von ≥ 18 Jahren.
• Die Probanden müssen bereit und in der Lage sein, eine schriftliche Einverständniserklärung abzugeben (ggf. kann ein gesetzlich bevollmächtigter Vertreter im Namen des Probanden eine Einverständniserklärung abgeben).
• Probanden, die die klinischen Kriterien für die Diagnose einer MG mit einer Exazerbation erfüllten, die als Verschlechterung der MG-Symptome gemäß der Klassifizierung IVb oder V der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) definiert ist.
• Probanden unter Langzeitbehandlung (8 Wochen) mit Kortikosteroiden gegen MG.
• Bei weiblichen Probanden im gebärfähigen Alter muss ein negativer Schwangerschaftstest vorliegen (Test auf Basis von humanem Choriongonadotropin [HCG]).
• Die Probanden müssen bereit sein, während der gesamten Dauer der Studie alle Aspekte des klinischen Studienprotokolls einzuhalten, einschließlich der Blutentnahme und der Langzeitlagerung zusätzlicher Proben.

Ausschlusskriterien:

• Probanden, die innerhalb der letzten 30 Tage eine intravenöse, subkutane oder intramuskuläre Immunglobulinbehandlung erhalten hatten.
• Probanden mit dokumentierter mangelnder klinischer Reaktion auf eine intravenöse Immunglobulin-Therapie (IVIg) bei MG.
• Die Probanden waren nachweislich positiv auf Antikörper gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK).
• Patienten mit Kortikosteroid (CS)-Behandlung, die innerhalb der letzten 8 Wochen begonnen oder innerhalb der letzten 2 Wochen geändert wurde.
• Probanden mit Plasmaaustausch (PLEX) innerhalb der letzten 30 Tage.
• Probanden mit MG-Exazerbation, die auf eine Änderung der Medikation oder eine Infektion oder eine offensichtliche Infektion zurückzuführen ist, definiert durch, aber nicht beschränkt auf, das Vorhandensein von mindestens einem der folgenden diagnostischen Merkmale: 1) Achseltemperatur ≥ 38 °C, 2) positive Blutkultur von infektiöser Mikroorganismus, 3) Anzahl weißer Blutkörperchen >12×10^9/L und differenzielle Anzahl weißer Blutkörperchen von >10 % Bandneutrophile (>1,2×10^9/L) und 4) Lungeninfiltrat mit Konsolidierung auf Brust X -Strahl. Alternativ können nach Einschätzung des Prüfarztes auch andere Anzeichen und Symptome für die Diagnose einer offensichtlichen Infektion berücksichtigt werden.
• Personen mit unzureichendem venösen Zugang.
• Personen mit einer Vorgeschichte von anaphylaktischen Reaktionen oder schweren Reaktionen auf ein aus Blut gewonnenes Produkt.
• Probanden mit einer Vorgeschichte von Unverträglichkeiten gegenüber einem Bestandteil der Prüfpräparate.
• Probanden mit einer dokumentierten Diagnose thrombotischer Komplikationen aufgrund einer polyklonalen IVIG-Therapie in der Vergangenheit.
• Personen mit einer Vorgeschichte von kürzlich (innerhalb des letzten Jahres) Myokardinfarkts, Schlaganfall oder unkontrollierter Hypertonie.
• Probanden, die an unkontrollierter Herzinsuffizienz, Embolie oder dokumentierten Veränderungen im Elektrokardiogramm (EKG) litten, die auf eine Myokardischämie oder Vorhofflimmern hinweisen.
• Personen mit aktuell bekannter Hyperviskosität oder hyperkoagulierbarem Zustand.
• Probanden, die derzeit eine Antikoagulationstherapie erhalten.
• Personen mit chronischem Alkoholismus oder illegalem Drogenmissbrauch (Sucht) in den 12 Monaten vor dem Basisbesuch.
• Probanden, die derzeit ein Prüfpräparat oder -gerät erhalten oder innerhalb von 3 Monaten vor dem Basisbesuch erhalten haben.
• Personen mit einem bekannten Immunglobulin A (IgA)-Mangel und Anti-IgA-Serumantikörpern.
• Personen mit Nierenfunktionsstörung (d. h. Serumkreatinin übersteigt mehr als das 1,5-fache der Obergrenze des Normalwerts [ULN] für den vom Testlabor erwarteten Normalbereich).
• Probanden mit Aspartataminotransferase (AST)- oder Alaninaminotransferase (ALT)-Spiegeln, die mehr als das 2,5-fache des ULN für den erwarteten Normalbereich des Testlabors überschreiten.
• Probanden mit Hämoglobinwerten <9 g/dl.