Síndrome de obstrucción sinusoidal en pacientes con trasplante de células madre Estudio de biomarcadores (SOSBiomarker)

Criterios de inclusión:

Edad ≤ 25 años sometidos a TCH por cualquier motivo que cumplan con UNO (1) de los siguientes criterios:

1. Antecedentes de enfermedad hepática definida por:

   1. Hepatitis viral (es decir, virus de la hepatitis C [VHC])
   2. Tumor hepático antes del TCH
   3. Fibrosis o cirrosis hepática antes del TCH comprobada por biopsia hepática
   4. Alto nivel de aspartato aminotransferasa (AST) (> 2x LSN) antes del HCT (evaluación previa al trasplante)
   5. Alta alanina transaminasa (ALT) (> 2x ULN) antes de HCT
   6. Bilirrubina alta (> 1.2x ULN) antes de HCT

2. Características de alto riesgo de HCT que incluyen:

   a. Condicionamiento con modalidades de alto riesgo que incluyen: i. Régimen que contiene busulfán (BU), particularmente con BU oral + ciclofosfamida ii. Régimen que contiene TBI, particularmente ciclofosfamida + irradiación corporal total (TBI) b. ≥ 2 HCT c. Allo-HCT para leucemia > o = segunda recaída d. Donante no emparentado (URD) ​​HCT e. HCT no coincidente con el antígeno leucocitario humano (HLA) (menos de 10 de 10 para células madre de médula ósea/sangre periférica [BM/PBSC] o menos de 6 de 6 para UCB) f. Uso de profilaxis con sirolimus + tacrolimus para la EICH

3. Estados de enfermedad de alto riesgo que incluyen:

   1. Leucemia crónica mielomonocítica juvenil (LMMJ)
   2. Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria (HLH)
   3. Adrenoleucodistrofia
   4. osteopetrosis

4. Otras características de alto riesgo que incluyen:

   1. Tratamiento previo con gemtuzumab ozogamicina
   2. Uso de fármacos hepatotóxicos 1 mes antes del TCH y durante el TCH
   3. Sobrecarga de hierro (es decir, talasemia/drepanocitosis) con ferritina sérica > 1000 ng/ml
   4. Déficit de ATIII, T-PA (es decir, < 30% de los valores normales) y resistencia a la proteína C activada si hay indicación clínica (estos valores no tienen que comprobarse específicamente si no hay antecedentes clínicos)
   5. Edad joven < 2 años pero más de 1 mes

Criterio de exclusión:

Pacientes que son trasplantados pero no cumplen ninguno de los criterios mencionados anteriormente.