Efectos de la DHEA en la hipertensión pulmonar (EDIPHY)

Criterios de inclusión:

Diagnóstico de PAH que es 1) idiopático, 2) hereditario o 3) asociado con enfermedad del tejido conectivo, derivación sistémica a pulmonar congénita, hipertensión portopulmonar, uso de drogas o toxinas.

Documentación de lo siguiente en cualquier momento antes de ingresar al estudio:

• PAPm ≥ 25 mmHg en reposo, presión de enclavamiento capilar pulmonar o presión diastólica final del ventrículo izquierdo ≤ 15 mmHg y RVP > 3 unidades Wood
• Pruebas de función pulmonar que documenten el volumen espiratorio forzado en un segundo/índice de capacidad vital forzada ≥ 70 % previsto y capacidad pulmonar total ≥ 70 % previsto
• Si la TLC se reduce levemente (60%<TLC%<70%), se puede usar una tomografía computarizada (HRCT o no-HRCT) que no documente una enfermedad pulmonar intersticial significativa para cumplir con este requisito.
• Tomografía de tórax que no documenta más que una enfermedad pulmonar parenquimatosa moderada con HAP designada por el médico de la OMS I y cumple con los criterios de TLC y FEV1/FVC.
• Exploración V/Q de probabilidad normal o baja
• Si no se dispone de una exploración V/Q, se puede utilizar una angiografía por TC que documente la ausencia de enfermedad tromboembólica, siempre que el sujeto cumpla con los criterios diagnósticos de PAH.

Criterio de exclusión:

• Edad < 18 años
• HAP asociada a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
• Nuevo tratamiento de fondo para la PAH en 12 semanas
• Cambio de dosis significativo en la terapia de PAH de fondo dentro de las 12 semanas.
• Apnea obstructiva del sueño grave no tratada diagnosticada mediante polisomnografía
• Evidencia de enfermedad valvular del lado izquierdo o disfunción sistólica en el ecocardiograma (≥ enfermedad mitral o aórtica moderada o fracción de eyección del VI ≤ 50%)
• Tasa de filtración glomerular <40 mls/min/1,73m2
• Cirrosis Child-Pugh Clase C
• Hipo o hipertiroidismo no tratado
• embarazada o amamantando
• Uso activo o planificado de suplementos hormonales, píldoras anticonceptivas orales, terapias hormonales
• Antecedentes de cáncer de mama, ovario, útero, testículo o próstata
• Uso actual de otra terapia de PAH en investigación
• Contraindicación para la resonancia magnética (p. ej., dispositivo o fragmento de metal)
• Historial de incumplimiento significativo o circunstancia que amenazaría la capacidad de cumplir con el diseño cruzado y el cronograma de visitas de estudio