Estudio para evaluar Avacopan en combinación con un régimen que contiene rituximab o ciclofosfamida, en niños de 6 años a <18 años con AAV

Criterios de inclusión:

• Niños y adolescentes masculinos y femeninos de 6 a < 18 años
• Diagnóstico clínico de granulomatosis con poliangeítis (GPA) o poliangeítis microscópica (MPA), consistente con las definiciones de la Conferencia de Consenso de Chapel-Hill (Jennette et al, 2013)
• VAA recién diagnosticada o en recaída con prueba positiva de anticuerpos anti-PR3 o anti-MPO
• Al menos 1 ítem principal de PVAS, al menos 3 ítems no principales de PVAS o al menos los 2 ítems renales de proteinuria y hematuria.
• TFGe > 15 ml/min/1,73 m2 (usando la ecuación de Schwartz modificada según las pautas del laboratorio central)
• Los participantes deben tener un peso corporal de> 15 kg el día 1.

Criterio de exclusión:

• Cualquier otra enfermedad autoinmune multisistémica conocida, incluida granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss), lupus eritematoso sistémico, vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein), vasculitis reumatoide, síndrome de Sjogren, enfermedad antimembrana basal glomerular o vasculitis crioglobulinémica.
• Se prevé que la hemorragia alveolar que requiera soporte de ventilación pulmonar invasiva dure más allá del período de selección del estudio.
• Cualquier condición médica que requiera o se espere que requiera el uso continuo de tratamientos inmunosupresores, incluidos los corticosteroides, que puedan causar confusión con las evaluaciones y conclusiones del estudio.