Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Het volgen van vroege opkomst van stoornissen in geluidsperceptie in FXS met multimodale fNIRS / EEG

20 juli 2023 bijgewerkt door: Children's Hospital Medical Center, Cincinnati
Personen met het Fragiele X-syndroom vertonen verschillen in de manier waarop ze taal begrijpen en leren vanaf de kindertijd. Ze hebben vaak ook levenslange achterstand in spraak en taal. Bovendien ervaren ze andere auditieve symptomen, waaronder zeer gevoelig zijn voor bepaalde geluiden en gevoeliger zijn dan andere voor harde geluiden. De onderliggende hersenactiviteit voor geluidsperceptie en spraakleren in Fragile X wordt niet goed begrepen, vooral in de baby- en peuterjaren. Deze studie maakt gebruik van gedragsbeoordeling van spraak- en taalvaardigheden, neuroimaging en gehoortesten om te begrijpen hoe spraak en gehoor verschillen bij kinderen met het Fragiele X-syndroom.

Studie Overzicht

Toestand

Werving

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

Het Fragiele-X-syndroom (FXS) is de belangrijkste monogene oorzaak van een verstandelijke beperking en autisme en gaat gepaard met een extreem hoog risico op vroege achterstanden in spraak en taal. Hoewel de babyjaren essentieel zijn voor spraak- en taalontwikkeling, zijn neurale mechanismen voor taalstoornissen volledig bestudeerd bij oudere kinderen en volwassenen met FXS. Daarom zijn er bij zuigelingen en jonge kinderen met FXS geen markers voor spraak- en taalstoornissen beschikbaar om de ernst te voorspellen, mogelijke mechanismen te testen en de respons op interventie te volgen. De onderzoekers hebben een kenmerkend op de hersenen gebaseerd fenotype geïdentificeerd van hyperreactiviteit op geluiden bij adolescenten en volwassenen met FXS. Deze fundamentele verandering in corticale reacties op geluid zou vroege taalvertragingen kunnen beïnvloeden, maar dit fenotype is niet onderzocht bij baby's of peuters met FXS.

Concreet zullen de onderzoekers in deze studie gelijktijdig EEG/fNIRS gebruiken tijdens de presentatie van eenvoudige spraak, verhalen en niet-spraakgeluiden om auditieve overgevoeligheid en neurale differentiatie bij 30 kleuters met FXS te kwantificeren en te lokaliseren. De onderzoekers zullen de specificiteit beoordelen door vergelijking met 30 zich normaal ontwikkelende controles en 30 kinderen van dezelfde mentale leeftijd met een voorgeschiedenis van vroeggeboorte en taalachterstanden. Daarnaast zullen de onderzoekers een longitudinaal onderzoek (3 tijdpunten) van 15 baby's met FXS- en 15 TDC-controles voltooien, waarbij het eerste bezoek tussen 6 en 12 maanden oud wordt voltooid. Bij elk bezoek meten de onderzoekers spraak en gehoor naast corticale reacties op geluiden. In combinatie met kwantitatieve beoordeling van taalkundige complexiteit in de thuisomgeving van elke baby, zullen de onderzoekers een potentieel model ontwikkelen dat op de hersenen gebaseerde indicatoren koppelt aan het ontstaan ​​van taalachterstanden in FXS

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Geschat)

120

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studiecontact

Studie Contact Back-up

Studie Locaties

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

  • Kind

Accepteert gezonde vrijwilligers

Ja

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • Diagnoses van het Fragiele X-syndroom, typische ontwikkeling of voorgeschiedenis van vroeggeboorte
  • zelfstandig kunnen zitten
  • Thuis wordt er Engels gesproken

Uitsluitingscriteria:

  • Voor alle deelnemers: geen aanvallen in de afgelopen 6 maanden
  • Voor typische ontwikkelingsgroep en Fragiele X-groep: niet geboren vóór 36 weken zwangerschap

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Fundamentele wetenschap
  • Toewijzing: NVT
  • Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: Spraakgeluiden
Deelnemers luisteren naar spraakgeluiden terwijl de onderzoekers elektrische en hemodynamische veranderingen in de hersenen meten.
Ander: Spraakdiscriminatie
Er worden twee verschillende spraakgeluiden afgespeeld met dezelfde geluidsintensiteit.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Verandering in Mullen-schalen van vroeg leren
Tijdsspanne: bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
verandering in Mullen Scales-scores (leeftijdgecorrigeerd) ten opzichte van baseline op alle subschalen, inclusief expressieve taal, receptieve taal, fijne motoriek, grove motoriek en visuele ontvangst. T-Scores van de Mullen Scales of Early Learning (MSEL) hebben een gemiddelde van 50 en een standaarddeviatie van 10. Bereik=20-80. Hogere scores duiden op meer geavanceerde ontwikkelingsvaardigheden.
bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Veranderingen in geoxygeneerde en gedeoxygeneerde hemoglobineconcentratie als reactie op geluiden in taalgebieden van de hersenen
Tijdsspanne: bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Relatieve toename van zuurstofrijk versus zuurstofarm hemoglobine voor geen geluiden, geluiden met lage intensiteit en geluiden met gemiddelde intensiteit. Gemeten via functionele nabij-infraroodspectroscopie met optodes geplaatst over frontale, temporale en pariëtale taalgebieden.
bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Veranderingen in de amplitude van de negatieve respons op mismatch tijdens geluidsdiscriminatie
Tijdsspanne: bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Elektro-encefalografie wordt gemeten over de hoofdhuid terwijl de deelnemer luistert naar spraakgeluiden met zeldzame "excentrieke" prikkels. Amplitude van de P100 voor alle stimuli, evenals de amplitude van de mismatch negativiteitsrespons (frequente minus zeldzame respons) evenals verandering in deze statistieken tijdens de ontwikkeling worden bijgehouden in alle groepen.
bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Veranderingen in LENA-vocalisaties en gesprekswendingen
Tijdsspanne: bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
LENA is een spraakopnamesysteem en eigen programma dat de thuistaalomgeving van een kind registreert en kwantificeert het aantal geluiden en woorden dat elk kind produceert, evenals de complexiteit van de thuistaalomgeving door middel van een aantal gesprekken tussen het kind en de ouders.
bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Veranderingen in gehoordrempels
Tijdsspanne: bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Gehoordrempels in dB zoals beoordeeld met behulp van Conditioned Play Audiometry (CPA) of Visual Reinforced Audiometry (VRA), afhankelijk van de leeftijd en het ontwikkelingsvermogen van het kind.
bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Otoakoestische emissies (OAE's)
Tijdsspanne: Bij het eerste studiebezoek
Signalen geproduceerd door excitatie van haarcellen in het slakkenhuis worden gemeten voor een reeks frequenties.
Bij het eerste studiebezoek
Veranderingen in het tympanometrische drukprofiel in het binnenoor
Tijdsspanne: bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Breedbandtympanometrie wordt uitgevoerd om variabiliteit in tympanometrische druk voor linker- en rechteroor te meten die het gehoorprofiel kan beïnvloeden.
bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Sensorisch profiel 2 Subtest Auditieve verwerking
Tijdsspanne: bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
ouderrapportage van de gedragsreacties van het kind op geluiden in hun omgeving
bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
Sensorisch profiel 2 Subtest Aandacht
Tijdsspanne: bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar
ouderrapportage van het bewustzijn van het kind van en reacties op zintuiglijke signalen in zijn omgeving.
bij bezoeken van 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden, 24 maanden, 3 jaar en 4 jaar

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Children's Hospital Medical Center, Cincinnati

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

4 oktober 2022

Primaire voltooiing (Geschat)

1 september 2026

Studie voltooiing (Geschat)

31 augustus 2027

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

3 juli 2023

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

20 juli 2023

Eerst geplaatst (Geschat)

24 juli 2023

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Geschat)

24 juli 2023

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

20 juli 2023

Laatst geverifieerd

1 juli 2023

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • K23HD109375 (Subsidie/contract van de Amerikaanse NIH)

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

JA

Beschrijving IPD-plan

Geanonimiseerde informatie zal worden gedeeld zoals vereist voor door NIH gesubsidieerde studies.

IPD delen Ondersteunend informatietype

  • LEERPROTOCOOL

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Fragile X-syndroom

Klinische onderzoeken op Spraakdiscriminatie

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in Taiwan

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

3
Abonneren