Iloprost Power Disc-15 keuhkovaltimoverenpaineessa (INHALE-15)

Sisällyttämiskriteerit:

• Allekirjoitettu tietoinen suostumus ennen minkään tutkimuksen edellyttämän toimenpiteen aloittamista.
• 18-85-vuotiaat mies- tai naispotilaat.
• Potilaat, joilla on oireinen keuhkoverenpainetauti New York Heart Associationin (NYHA) toiminnalliseen luokkaan III tai IV iloprosti-inhalaatiohoidon (Ventavis®) aloitushetkellä Power Disc-6:lla (PD-6).

• Potilaat, joilla on seuraavan tyyppinen keuhkoverenpainetauti (PAH), joka kuuluu Maailman terveysjärjestön (WHO) ryhmään I:

  • 1.1: Idiopaattinen (IPAH)
  • 1.2: Perhe (FPAH)

  • 1.3: liittyy (APAH)

    • 1.3.1: Kollageenin verisuonisairaus
    • 1.3.2: Synnynnäiset systeemiset keuhkoputket vähintään 2 vuotta leikkauksen jälkeen
    • 1.3.4: Ihmisen immuunikatovirus (HIV) -infektio
    • 1.3.5: Lääkkeet ja toksiinit

• PAH vahvisti viimeisimmällä oikean sydämen katetroinnilla, joka osoittaa:

  • Keskimääräinen keuhkovaltimopaine (mPAP) ≥ 25 mmHg levossa
  • Keuhkokapillaarin kiilapaine (PCWP) ≤ 15 mmHg tai vasemman kammion loppudiastolinen paine (LVEDP) ≤ 15 mmHg. Jos sekä PCWP että LVEDP ovat saatavilla, LVEDP-arvo säilytetään sisällyttämistä varten.
  • Keuhkoverisuonivastus (PVR) > 240 dyn-s/cm^5
• Yhteensopiva kaupallisen iloprostin inhalaatiohoidon (Ventavis® 5 μg) kanssa käyttämällä I-neb® AAD® -laitetta, joka on varustettu PD-6:lla, vähintään 4 viikkoa ennen seulontaa.
• Keuhkojen toimintatestit (PFT), mukaan lukien pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC), pakotettu uloshengitystilavuus 1 sekunnissa (FEV1) ja keuhkojen kokonaiskapasiteetti (TLC), suoritettiin 6 kuukauden sisällä seulonnasta.
• Jos käytät muita PAH-lääkkeitä, niiden on oltava pysyneet vakaina 60 päivää ennen lähtötasoa.
• Jos käytät kortikosteroideja, niiden on oltava pysyneet vakaina 60 päivää ennen lähtötasoa.

• Hedelmällisessä iässä olevat naiset, joiden virtsan raskaustesti oli negatiivinen ennen hoitoa ja jotka:

  • Käytä jatkuvasti ja oikein (seulonnasta ja 28 päivää tutkimuslääkkeen lopettamisen jälkeen) luotettavaa ehkäisymenetelmää, jonka Pearl-indeksi on < 1 %.
  • ovat seksuaalisesti pidättyväisiä tai
  • sinulla on vasektomoitu kumppani.

Naisen katsotaan olevan hedelmällisessä iässä, ellei hän täytä vähintään yhtä seuraavista kriteereistä:

• Edellinen kahdenvälinen salpingo-ooforektomia tai kohdunpoisto
• Ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta, jonka on vahvistanut erikoistunut gynekologi
• XY-genotyyppi, Turnerin oireyhtymä, kohdun ageneesi
• on yli 50-vuotias, eikä häntä ole hoidettu millään hormonikorvaushoidolla vähintään 2 vuoteen ennen seulontaa, ja hänellä on amenorrea vähintään 24 peräkkäisen kuukauden ajan

Poissulkemiskriteerit:

• PAH kuuluu WHO:n ryhmään II-V.

• PAH, joka kuuluu WHO:n ryhmään I muihin kuin sisällyttämiskriteereissä mainittuihin, eli PAH, joka liittyy:

  • 1.3.3: Portaalihypertensio
  • 1.3.6: Muut (kilpirauhasen häiriöt, glykogeenin varastoinnin sairaus, Gaucher'n tauti, perinnöllinen verenvuoto telangiektasia, hemoglobinopatiat, myeloproliferatiiviset häiriöt, pernan poisto)

  • 1.4: Liittyy merkittävään laskimo- tai kapillaarihäiriöön:

    • 1.4.1: Keuhkolaskimotukostauti (PVOD)
    • 1.4.2: Keuhkojen kapillaarihemangiomatoosi (PCH).
• Minkä tahansa prostasykliinin tai prostasykliinianalogin kuin iloprostin vastaanotto 12 viikon sisällä ennen seulontaa.
• Suonensisäisen prostatykliinin käytön tarve ennakoidaan 28 päivän sisällä Power Disc-15:n (PD-15) käynnistämisestä.

• HIV-seropositiivinen jollakin seuraavista:

  • Samanaikaiset aktiiviset opportunistiset infektiot 6 kuukauden sisällä ennen seulontaa
  • Havaittavissa oleva viruskuorma 6 kuukauden sisällä seulonnasta
  • CD4+ T-solujen määrä < 200 mm^3 3 kuukauden sisällä seulonnasta
  • Muutokset antiretroviraalisessa hoito-ohjelmassa 3 kuukauden sisällä seulonnasta
  • Odotetut muutokset antiretroviraalisessa hoito-ohjelmassa tutkimusjaksojen 1 tai 2 aikana
  • Inhaloitavan pentamidiinin käyttö
• Systolinen verenpaine < 95 mmHg.
• Hallitsematon systeeminen hypertensio (systolinen verenpaine > 160 mmHg tai diastolinen verenpaine > 100 mmHg toistuvassa mittauksessa).

• Vasemman puolen sydänsairaus, mukaan lukien jokin seuraavista:

  • hemodynaamisesti merkittävä aortta- tai mitraaliläpän sairaus
  • rajoittava tai kongestiivinen kardiomyopatia
  • vasemman kammion ejektiofraktio < 40 % moniportaisella radionukleotidiangiogrammilla (MUGA), angiografialla tai kaikukardiografialla
  • sepelvaltimotauti, johon liittyy jatkuvia angina pectoriksen oireita
  • hengenvaaralliset sydämen rytmihäiriöt
• Eteisen septostomia 1 vuoden sisällä.
• Aiempi keuhkoembolia ennen PAH-diagnoosia, ellei voida dokumentoida, että krooninen tromboembolinen keuhkoverenpaine (CTEPH) on erityisesti suljettu pois (esim. ventilaatio/perfuusio (VQ) skannaus, keuhkojen angiogrammi).
• Restriktiivinen keuhkosairaus: TLC < 60 % normaalista ennustetusta arvosta.
• Obstruktiivinen keuhkosairaus: pakotettu uloshengitystilavuus/pakotettu vitaalikapasiteetti (FEV1/FVC) < 0,5 tai kliinisesti merkittävä krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus tai astma (mukaan lukien potilaat, jotka tarvitsevat samanaikaista lääkitystä bronkospasmin oireiden hallitsemiseksi, mukaan lukien tarvittaessa (p.r.n.) käyttö).
• Kliinisesti merkittävä verenvuotohäiriö tai aktiivinen verenvuoto.
• Keskivaikea tai vaikea maksan vajaatoiminta, eli Child-Pugh-luokka B tai C tai maksakirroosi.
• Raskaana oleva tai imettävä.
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta, jonka kreatiniiniarvo on > 2,5 mg/dl tai dialyysin tarve.
• Hemoglobiini < 75 % normaalialueen alarajasta.
• Mikä tahansa tila, joka estää protokollan noudattamisen tai hoidon noudattamisen tai kyvyn antaa tietoinen suostumus.
• Osallistuminen muihin kliinisiin tutkimuksiin, paitsi havainnointiin, tai tutkimustuotteen vastaanottaminen 30 päivän sisällä ennen ilmoittautumista.