Hepatitis-C-Virusinfektion bei Patienten mit Hämoglobinopathien

Viele Patienten mit Hämoglobinopathien wurden durch Bluttransfusionen mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) infiziert, meist bevor das Screening von Blutspendern 1992 eingeführt wurde. Die gemeldete Prävalenz von Anti-HCV-positiven Thalassämie-Patienten variiert zwischen 4,4 % in der Türkei und 85,4 % in Italien. Eine HCV-Infektion ist mit dekompensierter Zirrhose, hepatozellulärem Karzinom und anderen Leberkomplikationen verbunden, insbesondere wenn sie unbehandelt bleibt. Es wurde über eine Prävalenz von Zirrhose bei Thalassämie-Patienten von bis zu 32 % berichtet.

Thalassämie-Patienten mit Zirrhose haben ein erhöhtes Sterberisiko. Das Fortschreiten der Leberfibrose steht in engem Zusammenhang mit dem Vorhandensein einer chronischen HCV-Infektion und dem Ausmaß der Eisenüberladung. Thalassämie-Patienten mit erhöhten Aminotransferasespiegeln im Serum für > 6 Monate sollten auf eine HCV-Infektion getestet werden, und im Falle einer HCV-Infektion wird eine HCV-Genotypisierung empfohlen, um eine antivirale Therapie und die Wahrscheinlichkeit eines Ansprechens zu planen. Die nichtinvasive transiente Elastographie (FibroScan®) kann verwendet werden, um das Vorhandensein einer Fibrose bei Thalassämie-Patienten mit HCV-Infektion zu bestimmen.

Eine wirksame Chelattherapie und Behandlung einer HCV-Infektion sind erforderlich, um Leberkomplikationen zu verhindern und Morbidität und Mortalität zu verringern. Viele Jahre lang war pegyliertes Interferon (peg-IFN) plus Ribavirin der Behandlungsstandard für die Behandlung von chronischer HCV-Infektion und dekompensierter Zirrhose. Studien mit Peg-IFN plus Ribavirin haben anhaltende virologische Ansprechraten (SVR) von 25-64 % bei Patienten mit Thalassämie und HCV-Infektion gezeigt. Peg-IFN und Ribavirin sind jedoch beide mit Anämie assoziiert. Ribavirin-assoziierte Hämolyse führt zu einem erhöhten Bedarf an Bluttransfusionen, was wiederum zu einer Verschlechterung der Eisenüberladung führen kann. Daher empfehlen die Leitlinien der European Association for the Study of the Liver (EASL) von 2015 interferonfreie Regime zur Behandlung von HCV-Infektionen bei Patienten mit Hämoglobinopathien. Das Ziel dieser Studie war die Bewertung der Sicherheit und Wirksamkeit von DAA-Standardtherapien bei Patienten mit Hämoglobinopathien und chronischer HCV-Lebererkrankung, die in Italien behandelt wurden.

Antivirale Behandlungen wurden gemäß den Richtlinien der italienischen Arzneimittelagentur (AIFA) verabreicht.